唐氏综合征患者中的痂皮性疥疮:挪威疥

发布日期:2019-08-29 21:56   来源:未知   阅读:

  近期,美国 Nagsuk P 医生在 Dermatol Online J 上报告了 1 例发生于 唐氏综合征成年患者的挪威疥病例,现介绍如下。

  患者女,46 岁,有唐氏综合征、湿疹、双侧白内障和癫痫史,因掌跖瘙痒、红斑和身体皮疹 13 个月就诊,皮疹初发于手足,近 4-6 个月内迅速恶化,恶臭加重。患者家人诉该患者搔抓身体某些部位至出血的程度。

  查体见双侧手足远端结有厚痂的灰黄色角化过度性斑块,呈银屑病样外观。甲板受累,手足皲裂深,手臂、下肢、面颈部弥漫性红色小丘疹伴脱屑(见图 1)。患者无出汗、耳鸣、晕厥、腹泻、排尿困难、腹痛、头痛、寒战、食欲减退或失眠,也无发热,生命体征平稳。

  图 1. 右足(a)、左足(b)、右踵(c)和左手指(d)见结有厚痂的灰黄色角化过度性斑块,伴银屑病样外观、深裂隙和红色小丘疹

  患者曾被诊断为湿疹和足癣,外用曲安奈德、氯倍他索、环吡酮、制霉菌素,口服特比奈芬和氟康唑治疗,症状无缓解。值得注意的是,与患者居住一处的两名家庭成员和定期拜访患者的其他家庭成员均未诉有瘙痒或其他症状。另外,患者无免疫抑制状态的病史或证据。

  在右手鱼际区以 4 mm 环钻取活检,组织病理学示明显的银屑病样增生伴轻度棘层水肿、显著角化不全、轻度真皮纤维化,以及混合性炎症伴散在嗜酸性粒细胞和红细胞溢出。角质层和表皮上部均可见多数疥螨(见图 2)。

  还刮取了肢体远端多处浅表裂隙和角化过度性斑块进行培养,显示大肠杆菌、金葡菌和链球菌重叠感染。实验室检查包括血常规、生化全套、促甲状腺激素和抗惊厥药浓度,无明显异常。

  该患者按照推荐方案接受了疥疮治疗,即外用 5% 苄氯菊酯和口服伊维菌素 200 μg/kg,共给药 2 次,间隔 10 至 14 天。患者还根据药敏结果接受了多西环素和磺胺甲噁唑治疗细菌感染。2 月后随访时,患者所有症状和感染均缓解(见图 3)。

  图 3. 治疗结束后 2 个月随访时:(a)右足背,(b)右足内侧,(c)右手背,(d)右手内侧

  挪威疥是常见皮肤病疥疮的罕见严重表现,常见于伴有免疫抑制状态的患者,高级藏宝图时辰,如 AIDS、淋巴瘤、麻风、和长期大剂量糖皮质激素治疗。

  未接受专科检查和临床表现本身的变异性均可延误诊断。由于瘙痒症状的变异性,患者或密切接触者可不存在瘙痒症状。鉴别诊断还包括掌跖银屑病、湿疹、癣、118kj手机看开奖,掌跖角化病和朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

  已报告了数例唐氏综合征患儿发生挪威疥的病例,本例患者为不存在免疫抑制证据的唐氏综合征成年患者。

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